Hidrops Fetalis

1. Pengertian/Definisi

PPK ini merupakan turunan operasional dari Bab Kelainan Janin dan Kegawatdaruratan Fetal, Buku Tematik B3 — Obstetri Patologis dan Kegawatdaruratan Maternal, sebagai pendalaman tata laksana klinis atas kompetensi hidrops fetalis yang tercantum pada Tabel 7 Kepkonsil No. HK.01.02/KKI/1318/2026.

Hidrops fetalis (Hydrops fetalis) — kode ICD-10 P83.2, ICD-11 JA86.1 — adalah akumulasi cairan patologis pada dua atau lebih kompartemen janin. Kompartemen yang dimaksud meliputi asites, efusi pleura, efusi perikardium (ketebalan >2-3 mm), dan edema kulit generalisata (ketebalan >5 mm), dengan atau tanpa disertai anemia janin. Polihidramnion dan penebalan plasenta (placentomegaly) kerap menyertai namun bukan komponen wajib kriteria diagnosis.

Efusi tunggal pada satu kompartemen (tanpa memenuhi kriteria dua kompartemen) belum digolongkan sebagai hidrops sejati, namun tetap dikategorikan sebagai temuan dalam spektrum hidrops (hydrops-spectrum finding) yang memerlukan evaluasi etiologi bila dicurigai proses sistemik (infeksi, anemia janin, kelainan genetik, atau kelainan struktural).

Secara etiologi, hidrops fetalis dibagi menjadi dua kelompok besar: (a) Hidrops imun (immune hydrops), disebabkan oleh isoimunisasi eritrosit ibu terhadap antigen golongan darah janin (paling sering antigen D dari sistem Rhesus, juga dapat oleh antigen Kell atau c) yang menimbulkan hemolisis dan anemia berat pada janin; dan (b) Hidrops non-imun (non-immune hydrops fetalis/NIHF), yang mencakup sebagian besar kasus kontemporer dan disebabkan oleh spektrum etiologi luas — kelainan kardiovaskular struktural, aritmia janin, kelainan kromosom dan genetik, infeksi kongenital, anemia non-imun (misalnya akibat infeksi Parvovirus B19, defisiensi G6PD, atau alfa-thalassemia mayor), malformasi limfatik/toraks, komplikasi kehamilan kembar monokorionik (TTTS/TAPS), tumor janin atau plasenta, serta kasus yang tetap idiopatik meskipun telah dilakukan evaluasi lengkap.

Populasi sasaran PPK ini adalah janin dengan akumulasi cairan yang teridentifikasi pada pemeriksaan ultrasonografi obstetri, sebagaimana tercantum pada kolom Keterangan/Populasi Tabel 7 No. 26 Kepkonsil.

2. Anamnesis

Anamnesis diarahkan untuk menelusuri faktor risiko dan etiologi yang mendasari, karena tata laksana hidrops fetalis sangat bergantung pada penyebab yang teridentifikasi.

• Riwayat golongan darah dan Rhesus ibu; riwayat transfusi darah sebelumnya; riwayat kehamilan/persalinan dengan bayi ikterus berat, anemia, hidrops, atau kematian perinatal yang dicurigai terkait isoimunisasi eritrosit.
• Riwayat kehamilan saat ini: usia gestasi saat keluhan/temuan muncul, gerak janin, tanda polihidramnion (perut cepat membesar, sesak, ketidaknyamanan yang tidak proporsional dengan usia kehamilan).
• Riwayat infeksi selama kehamilan: demam, ruam, gejala mirip influenza, atau kontak dengan penderita infeksi yang diketahui berisiko terhadap janin (Parvovirus B19, Cytomegalovirus, Toxoplasma, sifilis, Rubella).
• Riwayat penyakit genetik atau kelainan kongenital pada keluarga maupun anak sebelumnya; riwayat konsanguinitas orang tua.
• Riwayat asal etnis/geografis terkait risiko hemoglobinopati (talasemia alfa maupun beta) pada kedua orang tua.
• Kehamilan multipel — khususnya kembar monokorionik-diamniotik — dan hasil pemantauan Doppler pada kunjungan sebelumnya.
• Riwayat penyakit metabolik atau penyakit simpanan lisosomal (lysosomal storage disease) pada keluarga bila relevan secara klinis.
• Riwayat penggunaan obat, paparan toksin, atau prosedur invasif prenatal sebelumnya pada kehamilan yang sama.

3. Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik pada ibu bersifat suportif terhadap temuan ultrasonografi janin, karena hidrops fetalis pada dasarnya merupakan diagnosis pencitraan.

• Tinggi fundus uteri yang tidak sesuai usia kehamilan — umumnya lebih besar akibat polihidramnion yang menyertai.
• Tanda mirror syndrome (Ballantyne syndrome) pada ibu: edema generalisata, hipertensi, proteinuria, dan hemodilusi yang menyerupai gambaran janin hidropiknya sendiri — merupakan tanda kegawatdaruratan maternal yang memerlukan evaluasi dan konsultasi segera.
• Auskultasi denyut jantung janin — dapat ditemukan takikardia, bradikardia, atau irama ireguler bila etiologi berupa aritmia janin.
• Penilaian tanda vital ibu (tekanan darah, edema perifer, produksi urin) sebagai skrining awal mirror syndrome atau preeklamsia yang menyertai.

4. Kriteria Diagnosis

Kode diagnosis (diverifikasi terhadap Tabel 7 Kepkonsil No. HK.01.02/KKI/1318/2026, Hal. 59, entri No. 26): ICD-10 P83.2; ICD-11 JA86.1.

Diagnosis hidrops fetalis ditegakkan secara ultrasonografi apabila ditemukan akumulasi cairan abnormal pada dua atau lebih kompartemen/rongga janin berikut:

• Asites janin (cairan bebas intra-abdominal).
• Efusi pleura janin (unilateral atau bilateral).
• Efusi perikardium janin (ketebalan >2-3 mm).
• Edema kulit generalisata (ketebalan kulit >5 mm), termasuk edema kulit kepala/skalp.

• Temuan penyerta yang sering menyertai namun bukan kriteria diagnosis wajib: polihidramnion (deepest vertical pocket/DVP ≥8 cm, atau indeks cairan amnion/AFI ≥24 cm) dan placentomegaly/penebalan plasenta (ketebalan ≥4 cm pada trimester kedua, atau ≥6 cm pada trimester ketiga).

Klasifikasi Etiologi

Setelah diagnosis hidrops ditegakkan, klasifikasi etiologi dilakukan sebagai berikut:

• Hidrops imun — dikonfirmasi bila terdapat isoimunisasi eritrosit ibu (uji Coombs indirek/antiglobulin tidak langsung positif dengan titer signifikan) yang sesuai dengan derajat anemia janin pada Doppler arteri serebri media (MCA-PSV).
• Hidrops non-imun (NIHF) — ditegakkan setelah uji Coombs indirek negatif atau tidak ditemukan bukti isoimunisasi; memerlukan penelusuran etiologi sistematis mencakup domain kardiovaskular, genetik/kromosom, infeksi, hematologi, toraks/limfatik, plasenta/tali pusat, dan idiopatik apabila seluruh evaluasi tidak menemukan penyebab.

5. Diagnosis Kerja dan Diagnosis Banding

Diagnosis kerja: Hidrops fetalis (ICD-10 P83.2 / ICD-11 JA86.1), dengan pencantuman subtipe (imun/non-imun) begitu etiologi dapat ditentukan.

Diagnosis banding pencitraan yang perlu disingkirkan sebelum menetapkan hidrops fetalis sejati (dua kompartemen atau lebih):

• Efusi tunggal pada satu kompartemen (misalnya asites terisolasi atau efusi pleura terisolasi/kilotoraks kongenital) — digolongkan sebagai temuan spektrum hidrops, bukan hidrops sejati, namun tetap memerlukan evaluasi etiologi bila dicurigai proses sistemik.
• Edema dinding abdomen fokal akibat obstruksi saluran kemih janin berat (megasistis) tanpa akumulasi cairan multikompartemen.
• Kista limfatik/higroma kistik terlokalisasi pada trimester pertama tanpa disertai hidrops generalisata pada trimester kedua atau ketiga.

6. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang bertujuan mengonfirmasi diagnosis, menilai derajat keparahan, dan menelusuri etiologi secara sistematis. Standar internasional kontemporer merekomendasikan pemeriksaan genetik berupa microarray kromosom (chromosomal microarray/CMA) dengan atau tanpa kariotipe pada seluruh kehamilan dengan efusi janin, mengingat resolusi CMA yang lebih tinggi dibandingkan kariotipe konvensional dalam mendeteksi duplikasi/delesi segmen kromosom submikroskopik.

• Ultrasonografi obstetri terperinci (detailed anomaly scan) — evaluasi seluruh kompartemen cairan, anatomi janin lengkap, dan indeks cairan amnion.
• Doppler arteri serebri media (MCA-PSV) — deteksi non-invasif anemia janin, penting pada hidrops imun maupun sebagian hidrops non-imun.
• Ekokardiografi janin — menyingkirkan kelainan struktural jantung dan aritmia sebagai etiologi kardiovaskular.
• Uji golongan darah dan Rhesus ibu, uji Coombs indirek (skrining antibodi eritrosit), dan titer antibodi bila hasil positif.
• Pemeriksaan infeksi TORCH dan Parvovirus B19 (serologi IgM/IgG ibu; PCR cairan amnion bila diperlukan konfirmasi status infeksi janin).
• Analisis genetik janin — microarray kromosom (CMA) dengan atau tanpa kariotipe — melalui amniosentesis atau Chorionic Villus Sampling (CVS), terutama pada hidrops non-imun dan/atau disertai anomali struktural.
• Skrining hemoglobinopati orang tua (elektroforesis hemoglobin, indeks eritrosit) pada populasi berisiko talasemia.
• Kordosentesis/Percutaneous Umbilical Blood Sampling (PUBS) — untuk konfirmasi kadar hemoglobin janin sekaligus akses transfusi intrauterin bila indikasi anemia berat terpenuhi.
• Pemeriksaan laboratorium ibu tambahan: darah perifer lengkap, fungsi hati/ginjal, dan skrining preeklamsia bila dicurigai mirror syndrome.

7. Tata Laksana

Tata laksana hidrops fetalis bersifat individual berdasarkan etiologi, usia gestasi saat diagnosis, dan derajat keparahan, dan pada prinsipnya WAJIB melibatkan tim Fetomaternal begitu diagnosis ditegakkan.

7.1 Tata Laksana Non-Farmakologis

• Rujukan segera ke pusat rujukan tersier dengan fasilitas Fetomaternal dan Neonatal Intensive Care Unit (NICU) begitu diagnosis dicurigai.
• Pemantauan janin serial (USG, Doppler MCA-PSV, penilaian volume cairan amnion) sesuai etiologi dan derajat keparahan.
• Konseling multidisiplin (Fetomaternal, Neonatologi, Genetika Klinik, dan bila relevan Kardiologi Anak) untuk perencanaan persalinan dan tata laksana pascalahir, termasuk pemaparan pilihan tata laksana secara individual dan berimbang sesuai preferensi pasien.
• Perencanaan tempat dan waktu persalinan di fasilitas dengan kemampuan resusitasi neonatus tingkat lanjut, mengingat risiko tinggi kegagalan transisi kardiopulmoner saat lahir.

7.2 Tata Laksana Farmakologis

• Pemberian kortikosteroid antenatal (dexamethasone/betamethasone) untuk pematangan paru janin, diberikan pada kehamilan yang dipertahankan dengan hidrops non-imun apabila persalinan preterm diantisipasi terjadi dalam 7 hari dan resusitasi neonatus direncanakan.
• Terapi antiaritmia transplasenta (misalnya digoxin, flecainide, atau sotalol sesuai jenis aritmia dan hasil konsultasi kardiologi fetal) pada hidrops akibat takiaritmia janin — pemberian dan pemantauan WAJIB dilakukan di bawah subspesialis Fetomaternal bekerja sama dengan kardiologi fetal.
• Anti-D immunoglobulin profilaksis pada ibu Rhesus-D-negatif non-tersensitisasi sesuai indikasi standar, sebagai pencegahan isoimunisasi pada kehamilan berikutnya (bukan tata laksana hidrops aktif, melainkan pencegahan primer).
• Tata laksana kausatif spesifik (misalnya terapi antibiotik pada infeksi kongenital tertentu) disesuaikan dengan etiologi yang telah terkonfirmasi.

7.3 Tata Laksana Bedah/Prosedural (bila relevan)

• Transfusi intrauterin melalui vena umbilikalis pada hidrops imun atau non-imun dengan anemia janin berat terkonfirmasi (MCA-PSV >1,5 MoM dan/atau hasil kordosentesis).
• Torakosentesis atau pemasangan pirau (shunt) torakoamniotik pada efusi pleura masif yang menimbulkan hidrops sekunder atau berisiko hipoplasia paru.
• Amnioreduksi pada polihidramnion berat yang menyertai, untuk mengurangi risiko persalinan preterm dan ketidaknyamanan maternal berat.
• Fetoskopi ablasi laser pada hidrops akibat Twin-to-Twin Transfusion Syndrome (TTTS) pada kehamilan kembar monokorionik-diamniotik.
• Prosedur EXIT (ex-utero intrapartum treatment) dipertimbangkan bila terdapat antisipasi obstruksi jalan napas berat saat lahir; persalinan direncanakan di fasilitas dengan tim multidisiplin siaga, dengan cara persalinan ditentukan atas indikasi obstetri standar.

7.4 Kriteria Rujukan ke Subspesialis Fetomaternal

Seluruh kasus dengan kecurigaan atau konfirmasi hidrops fetalis berada di luar kewenangan spesialis umum dan WAJIB dirujuk ke subspesialis Fetomaternal, dengan kriteria berikut sebagai penekanan prioritas:

• Temuan akumulasi cairan pada dua kompartemen janin atau lebih pada USG skrining di fasilitas primer/sekunder.
• Kebutuhan prosedur invasif diagnostik (amniosentesis, CVS, kordosentesis) atau terapeutik (transfusi intrauterin, pirau, ablasi laser).
• Tanda mirror syndrome pada ibu — rujukan bersifat kegawatdaruratan.
• Kecurigaan aritmia janin yang memerlukan terapi transplasenta dan pemantauan ketat.

8. Edukasi Pasien dan Keluarga

• Penjelasan bahwa hidrops fetalis merupakan kondisi berat dengan risiko morbiditas dan mortalitas perinatal tinggi, namun luaran sangat bergantung pada etiologi yang mendasari dan respons terhadap tata laksana.
• Penjelasan rencana penelusuran etiologi bertahap dan kemungkinan perlunya prosedur invasif (amniosentesis, kordosentesis) beserta risikonya, disampaikan secara jujur dan dapat dipahami pasien.
• Diskusi pilihan tempat dan waktu persalinan, termasuk kebutuhan fasilitas NICU, secara berimbang sesuai kondisi klinis.
• Konseling genetik bila etiologi bersifat kromosom/genetik, termasuk implikasi terhadap kehamilan berikutnya.
• Seluruh pilihan tata laksana kehamilan disampaikan kepada pasien dan keluarga secara individual, dengan tetap mengacu pada ketentuan peraturan perundang-undangan kesehatan yang berlaku di Indonesia mengenai indikasi dan batasan tindakan terhadap kehamilan berisiko tinggi.
• Dukungan psikologis diberikan mengingat beban emosional diagnosis prenatal berat; pertimbangkan rujukan ke layanan dukungan psikologis/konseling bila dibutuhkan oleh keluarga.
• Informed consent eksplisit dan terdokumentasi sebelum setiap prosedur invasif, baik diagnostik maupun terapeutik.

9. Prognosis

Prognosis hidrops fetalis sangat bervariasi bergantung pada etiologi, usia gestasi saat diagnosis, derajat keparahan, dan respons terhadap tata laksana intrauterin.

Hidrops imun yang terdeteksi dan ditata laksana dini dengan transfusi intrauterin umumnya memiliki luaran lebih baik dibandingkan hidrops non-imun dengan etiologi struktural atau genetik berat.

Etiologi yang dapat dikoreksi (misalnya aritmia yang responsif terhadap terapi, TTTS yang ditata laksana dengan laser, atau anemia yang ditransfusi) memberikan prognosis yang jauh lebih baik dibandingkan etiologi kelainan kromosom mayor atau malformasi struktural berat, yang berasosiasi dengan mortalitas perinatal tinggi.

Angka mortalitas perinatal spesifik populasi Indonesia tidak tercantum eksplisit pada Kepkonsil [DATA: rujuk laporan/registri resmi terbaru — mis. Kemenkes, POGI].

10. Tingkat Evidens dan Rekomendasi

11. Indikator Medis

• Proporsi kasus hidrops fetalis dengan penelusuran etiologi lengkap (Coombs, ekokardiografi, CMA/kariotipe, serologi infeksi) sebelum persalinan.
• Waktu (time-to-referral) dari deteksi kecurigaan hidrops di fasilitas primer/sekunder hingga evaluasi oleh subspesialis Fetomaternal.
• Proporsi kasus hidrops imun dengan anemia berat yang menerima transfusi intrauterin sesuai indikasi.
• Angka kelangsungan hidup perinatal pada kasus hidrops yang ditata laksana di pusat rujukan tersier.
• Kepatuhan dokumentasi informed consent pada setiap prosedur invasif, baik diagnostik maupun terapeutik.

12. Perbandingan dan Pengayaan Standar Internasional

SMFM Consult Series #75 (2026), yang menggantikan SMFM Clinical Guideline #7 (2015), merekomendasikan pemeriksaan genetik berupa microarray kromosom (CMA) dengan atau tanpa kariotipe pada seluruh kehamilan dengan satu atau lebih efusi janin, serta menetapkan kriteria diagnosis kuantitatif untuk placentomegaly (≥4 cm trimester kedua, ≥6 cm trimester ketiga) dan polihidramnion (DVP ≥8 cm atau AFI ≥24 cm) yang diadopsi dalam PPK ini.

ISUOG Practice Guidelines merekomendasikan pendekatan diagnostik bertahap dan sistematis pada seluruh kasus hidrops non-imun, mencakup evaluasi kardiovaskular, genetik, infeksi, dan hematologi sebagai algoritma standar sebelum kasus dikategorikan idiopatik; ISUOG juga menjadi rujukan teknis untuk pengukuran Doppler MCA-PSV yang baku.

British Society for Haematology (BSH), dalam pedoman tahun 2025 yang menggantikan cakupan RCOG Green-top Guideline No. 65 (2014, kini berstatus arsip), menegaskan pentingnya skrining antibodi eritrosit ibu pada kunjungan awal dan usia kehamilan 28 minggu, serta profilaksis anti-D immunoglobulin rutin pada populasi Rhesus-D-negatif sebagai strategi pencegahan primer isoimunisasi — sejalan dengan prinsip pencegahan penyakit hemolitik janin dan neonatus dalam WHO Recommendations on Antenatal Care (2016).

SMFM Consult Series #75 turut merekomendasikan agar pasien dengan hidrops non-imun, termasuk yang disertai mirror syndrome, diberikan konseling individual mengenai seluruh pilihan tata laksana kehamilan (GRADE 1C). Standar nasional (Kepkonsil) menekankan tata laksana kehamilan hidrops melalui rujukan Fetomaternal dan pengambilan keputusan bersama pasien; pengambilan keputusan mengenai kelanjutan atau penghentian kehamilan pada kondisi berat tetap tunduk pada ketentuan peraturan perundang-undangan kesehatan Indonesia yang berlaku, sehingga cakupan pilihan yang dapat ditawarkan di Indonesia mengikuti standar dan batasan hukum nasional, bukan rekomendasi internasional tersebut secara langsung.

Standar nasional (Kepkonsil) menetapkan hidrops fetalis sebagai satu entri kompetensi tunggal (Tabel 7 No. 26) yang mencakup baik hidrops imun maupun non-imun dalam kewenangan spesialis dengan rujukan ke Fetomaternal; standar internasional (ISUOG/ACOG/SMFM) memisahkan algoritma diagnostik-terapeutik hidrops imun dan non-imun secara lebih terperinci sebagai dua jalur klinis berbeda — praktik di Indonesia mengikuti standar nasional dengan tetap mengadopsi algoritma diagnostik internasional tersebut sebagai pengayaan teknis operasional dalam PPK ini.

13. Glosarium

Daftar istilah teknis yang digunakan dalam PPK ini, disusun berdasarkan urutan abjad, untuk memudahkan pembacaan lintas profesi.

14. Kepustakaan

• Konsil Kesehatan Indonesia. Keputusan Ketua Konsil Kesehatan Indonesia Nomor HK.01.02/KKI/1318/2026 tentang Standar Kompetensi Dokter Spesialis dan Subspesialis Bidang Obstetri dan Ginekologi. Jakarta: KKI; 2026. (Dokumen regulasi internal.)
• Sparks TN, Norton ME; Society for Maternal-Fetal Medicine Publications Committee. Society for Maternal-Fetal Medicine Consult Series #75: Evaluation and management of non-immune hydrops fetalis. Pregnancy. 2026;2:e70208. doi:10.1002/pmf2.70208
• Ghi T, Sotiriadis A, Calda P, Da Silva Costa F, Raine-Fenning N, Alfirevic Z, McGillivray G; ISUOG Clinical Standards Committee. ISUOG Practice Guidelines: invasive procedures for prenatal diagnosis. Ultrasound Obstet Gynecol. 2016;48(2):256-268. doi:10.1002/uog.15945
• Bhide A, Acharya G, Bilardo CM, et al. ISUOG Practice Guidelines (updated): use of Doppler velocimetry in obstetrics. Ultrasound Obstet Gynecol. 2021;58(2):331-339. doi:10.1002/uog.23698
• American College of Obstetricians and Gynecologists. ACOG Practice Bulletin No. 192: Management of Alloimmunization During Pregnancy. Obstet Gynecol. 2018;131(3):e82-e90. doi:10.1097/AOG.0000000000002528
• Regan F, Veale K, Robinson F, et al. Guideline for the investigation and management of red cell antibodies in pregnancy: A British Society for Haematology guideline. Transfus Med. 2025;35(1):e13098. doi:10.1111/tme.13098
• Roberts D, Neilson JP, Kilby MD, Gates S. Interventions for the treatment of twin-twin transfusion syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2014;2014(1):CD002073. doi:10.1002/14651858.CD002073.pub3
• World Health Organization. WHO Recommendations on Antenatal Care for a Positive Pregnancy Experience. Geneva: World Health Organization; 2016. ISBN 9789241549912.

Tautan Referensi Daring

• Kepkonsil No. HK.01.02/KKI/1318/2026 (dokumen regulasi internal — tidak dipublikasikan daring)
• SMFM Consult Series #75 (2026) — doi:10.1002/pmf2.70208 — https://doi.org/10.1002/pmf2.70208
• ISUOG Practice Guidelines: invasive procedures for prenatal diagnosis (2016) — doi:10.1002/uog.15945 — https://doi.org/10.1002/uog.15945
• ISUOG Practice Guidelines (updated): Doppler velocimetry in obstetrics (2021) — doi:10.1002/uog.23698 — https://doi.org/10.1002/uog.23698
• ACOG Practice Bulletin No. 192 (2018) — doi:10.1097/AOG.0000000000002528 — https://doi.org/10.1097/AOG.0000000000002528
• BSH Guideline — red cell antibodies in pregnancy (2025) — doi:10.1111/tme.13098 — https://doi.org/10.1111/tme.13098
• Cochrane Database Syst Rev CD002073 (2014) — doi:10.1002/14651858.CD002073.pub3 — https://doi.org/10.1002/14651858.CD002073.pub3
• WHO Recommendations on Antenatal Care (2016) — ISBN 9789241549912 — https://www.who.int/publications/i/item/9789241549912